유은선 이대서울병원 소아청소년과 교수
버킷림프종은 B-림프구에서 발생하는 악성림프종이다. 악성림프종은 림프계에서 발생하는 악성 종양이다. 림프계는 세균, 바이러스 등과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는데 이 중 림프구가 악성으로 전환, 증식하는 것이 악성림프종이다.
소아청소년 악성림프종은 100만 명당 약 27명꼴로 발생하며 10세 전후부터 청소년기에 증가한다. 성인과는 다르게 처음부터 실질 장기의 침범이 흔하고, 종양의 성장이 빨라 급속히 골수, 혈관, 중추신경계까지 퍼져 나간다. 골수 침범이 처음부터 흔하고 빠르게 확산하는 등의 고등급 유형이 많아 강력하고 복합적인 항암화학요법이 필요하지만 치료 반응이 좋아 완치율은 높다.
종양의 발생 부위와 원격침범 부위에 따라 임상 증상은 다르게 나타난다. 버킷림프종은 복부에 가장 많이 발생하며 복부덩어리, 복통, 구토 및 장중첩증의 증상으로 나타나는 경우가 있다. 골수를 침범하면 빈혈, 출혈이 나타날 수 있고 중추신경계에 침범된 경우에는 신경마비증상을 보일 수도 있다.
악성림프종은 혈행성으로 급속히 퍼져 전신적인 강력한 병합요법이 필요하다. 버킷림프종은 더 강력한 치료를 단기간 내 시행하는 원칙이 적용돼, 치료에 매우 민감하다. 병기가 낮으면 4년 생존율이 95% 이상으로 매우 양호하며 병기가 3기인 경우에도 중추신경계 예방요법을 같이 진행, 4년 생존율이 약 90% 이상을 보인다. 재발의 위험이 높은 고위험군에서는 조혈모세포이식을 시행할 수 있다.
버킷림프종은 생명을 위협할 수 있는 응급 합병증이 존재할 수 있고 빠르게 진행해 치명적일 수 있지만 적절하게 치료하면 합병증없이 완치에 이를 수 있다. 따라서 이상 징후가 나타나면 초기에 신속하고 정확한 인지와 치료가 중요하다. 의심 증상이 있으면 지체없이 전문적인 진단을 받는 것이 필요하다.
