베이진코리아 표적항암제 ‘브루킨사캡슐80밀리그램(자누브루티닙)’이 5월 1일부터 발덴스트롬 마크로글로불린혈증(Waldenstrom Macroglobulinemia; WM) 치료제로 급여 적용된다. 브루킨사캡슐의 급여 기준은 이전에 한 가지 이상의 치료를 받은 적이 있는 발덴스트롬 마크로글로불린혈증(WM) 성인 환자에서의 단독요법이다.
브루킨사캡슐은 브루톤티로신키나아제(Bruton’s tyrosine kinase, 이하 BTK)를 표적으로 하는 2세대 BTK억제제이다. 기존 발덴스트롬 마크로글로불린혈증(WM) 환자들은 암세포 외에 정상세포까지 손상되는 항암화학요법으로 치료받았다. 브루킨사캡슐은 악성 B세포 수용체(B cell receptor; BCR)를 통해 BTK 단백질을 표적, 효과와 부작용 모두 개선했다는 평가를 받고 있다.
국내에서 브루킨사캡슐은 이전에 한 가지 이상의 치료를 받은 적이 있는 발덴스트롬 마크로글로불린혈증(WM) 성인 환자에서의 단독요법 외에도 이전에 한 가지 이상의 치료를 받은 적이 있는 외투세포 림프종(MCL) 성인 환자에서의 단독요법과 이전에 한 가지 이상의 치료를 받은 적이 있는 재발성/불응성 변연부 림프종(MZL) 성인 환자에서 단독요법으로 승인받았다.
발덴스트롬 마크로글로불린혈증(WM)은 비호지킨 림프종의 일종으로 드물게 발생하는 혈액암이다. 주로 고령층에서 발생하며, 진단 시 평균연령은 70세로 알려져 있다. 주요 발병기전은 골수에 단클론의 면역글로불린 M (Immunoglobulin M, IgM)을 분비하는 림프형질세포의 침윤이다. 따라서, 면역글로불린 M의 과잉생산으로 인해 과다점성증후군이 나타날 수 있다.
즉, 분자량이 매우 커서 마크로(macro, 거대한) 글로불린이라고도 불리는 면역글로불린 M의 증가로 혈액점도가 상승하여 혈류장애, 두통, 코피나 망막출혈, 뇌출혈, 신체저림 등의 증상이 나타날 수 있다. 골수 침범으로 인한 빈혈과 혈소판감소증, 호중구감소증도 흔하다. 일부 환자들은 발열, 야간 발한이나 설명할 수 없는 체중 감소를 겪는다. 이러한 특징에 대해 1944년 스웨덴 의사 발덴스트롬이 이 질환을 처음 서술하여 발덴스트롬 마크로글로불린혈증(WM)이라 불린다.
